先天性肺囊肿是在胚胎发育期间，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致，病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段，囊肿常为多房性，也可为单房性，囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的上皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度，有些具有分泌黏液的柱状细胞，腔内充满黏液，这种发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，即为肺囊肿。