神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长.病理上良性占多数,包括神经鞘瘤,神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）,节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤.较少见的有从副神经节发生的良,恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压.肿瘤好发于青,中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤.多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节,紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病.